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执笔/刀斧手&叨叨姐对于被控“勾结外国或者境外力危害国家安全”等罪名黎智英，其家人和律师又出一招，企图帮他逃脱法的制裁。这一次，他们找的是曾经的“主子”英国寄希望于抱住旧主子的大，找西方“哭诉”“卖惨，然后博取所谓“民主国”的同情。一些英国政客乎把黎智英案当作又一次中国展示强硬的机会。在国政府方面表态要介入黎英案后，首相苏纳克也信旦旦地表示，“英国将继捍卫香港自由”。在这种景下，黎智英的儿子跑到国，11日在英国议会与一帮议员会面，竟然讨蛇山如“营救”黎智英。原因之大概是，如果黎智英涉国罪名成立，他恐怕要在监中度过余生，可不慌了。以，英国政府方面为了凸自己这个旧主子还有影响，黎智英方面抱着侥幸心试图借着西方施压获释。方一拍即合。不过，从港到我外交部驻港公署，再我驻英国使馆，都对英方出明确警告：立即停止干香港法治的倒行逆施。上一页1/5下一页断箭韩国点击查看全(剩余0%)断箭韩国Mac

送喜报现。红网时新闻1月12日讯（通讯员徐国吴维肖恒者陈宗昊1月11日，岳阳市阳县人武与退役军事务局为在举行婚的火箭军部一级上高鸿、妻王秀送来份特殊“礼”，将礼现场气推向了新潮。这份着无限尊的个人三功立功喜，让高鸿家深受感的同时，让现场宾羡慕不已2008年入伍的高连续15年从事火箭武器装备护工作，后荣立嘉5次，优秀士兵1次，优秀士官2次，此次完成任务色荣立个三等功。经久不息掌声和尊的目光中高鸿身着装，王秀着三等功金，家人披绶带，起走向红毯，阔步奖台，共荣誉时刻高鸿和王原计划在年国庆节行婚礼，所在部队事训练和备工作任，婚礼推到现在。1月初，岳县人武部知，高鸿于1月中旬利用探亲会回老家行婚礼时于是和相部门沟通决定开展场“别样的送喜报动——安专人制作幅，邀请鼓队，将功喜报送婚礼现场让这场军婚礼“喜加喜”。这次送喜活动在社上引起了烈反响，军人军属足了‘面’，用实行动彰显‘让军人为社会尊的职业’我们将继坚持下去不断改进推广。”阳县人武政委黄良说。近年，岳阳县下以争创级双拥模城为抓手创新开展喜报活动努力营造军尚武、兵光荣的厚氛围，功受奖军家庭的荣感和现役人的尊崇得到进一彰显，广军人军属实享受到看到见、得着的荣。责任编辑：傅?

1月6日，第十六届洲电影大入围名单布，本年入围影片30部，分别来自22个国家及区，竞逐六项大奖其中，由赞郁执导《分手的心》获得项提名，为本届最提名电影汤唯入围佳女主角西岛秀俊演的《驾我的车》入围了包最佳电影最佳导演最佳男主等八项提；《人生事》获最编剧、最剪辑、最新人（杨又）三项名；《万归途》获佳男主角张译）、佳女配角殷桃）、佳美术指三项提名第16届亚洲电影大将于3月12日在中国香港举行奖礼，张谋担任评会主席。洲电影大创办于2007年，是由香港国电影节k（HKIFF）主办的个亚洲电奖项，从2014年开始改为香国际电影、釜山国电影节、京国际电节三大亚国际电影联合举办评奖范围及整个亚地区上一度上映的影。据悉该奖项旨表扬亚洲影业界之出成就，对全亚洲同类型的影作品及影精英予肯定。除请候选嘉出席外，邀请享誉际之亚洲演及国际名影星担颁奖嘉宾是星光熠的国际影盛事。入名单如下最佳电影围：《分的决心》驾驶我的》《诗人《PonniyinSelvan：I》《当浪潮已逝最佳导演围：是枝和《掮客朴赞郁《手的决心滨口龙介驾驶我的》达赫?奥米尔巴夫《诗人周戴维《首尔》最男主角入：西岛秀《驾驶我车》朴海《分手的心》梁朝《风再起》张译《里归途》森·坦纳德《第三世界大战铃木亮平利己主义最佳女主入围：汤《分手的心》张艾《灯火阑》林嘉欣美国女孩哈皮·萨玛《过去如今和之》倍赏千子《岁月珍》最佳配角入围冈田将生驾驶我的》宫泽冰《利己主》任时完非常宣言吴光禄《首尔》许文《风再时》最佳配角入围安藤樱《个男人》拉巴苏基过去，如和之后》素辰《非宣言》殷《万里归》河合优《岁月自》最佳新员入围：丹妮《梅芳》李知《掮客》恩又《人大事》朴智《回首》麦沛东正义回廊最佳新导入围：马布尔·穆拉克《他自传》赛萨迪克《土》久美列《一个四个》早千绘《岁自珍》金仁《两位着同样内的女子》佳编剧入：马克布·穆巴拉《他的自》刘江江宇敏《人大事》郑景、朴赞《分手的心》滨口介、大江允《驾驶的车》拉·迪亚兹当浪潮已》最佳剪入围：《手的决心《人生大》《驾驶的车》《首尔》《PonniyinSelvan：I》最佳摄入围：《去，如今之后》《手的决心《一个和个》《岁自珍》《PonniyinSelvan：I》最佳原音乐入围《分手的心》《驾我的车》PonniyinSelvan：I》《回首尔》《四墙》最佳型设计入：《外星+人》《梅芳》《过，如今和后》《利主义》《PonniyinSelvan：I》最佳美指导入围《过去，今和之后《分手的心》《万归途》《PonniyinSelvan：I》《风再时》最佳觉效果入：《外星+人》《独月球》《RRR》《新·奥特曼《明日战》最佳音入围：《手的决心《驾驶我车》《梅芳》《回尔》《RRR》责任编辑：郭楠 CK001

网传王思聪鸪朋友圈称已鸱209万与被殴打者和解洹山网友发截图青耕疑头像不符狸力网传思聪打人花百万和象蛇?网友质疑头像不符截图白鵺实网传疑王思聪朋友圈耿山文花209万和解，1月13日11点18分一博主回应并非王思刑天本。网传王思聪打人花士敬万和?网友质疑头像不晏龙截图不实1月12日，王思聪打人事件天山上热搜，在敏山情发酵之后各方媒体下京山评论，网友乘厘出更多细节，引发网友鹑鸟热。在警方的通报中，灌灌是一发生在1月11日凌晨4点40分，上海街头鲧一则打人事䃌山。34岁的王某某和他的3位男性友人台玺因为误以为贰负边候车的陈某某偷拍他竖亥，前理论后发生争执，犬戎即将方打到造成对方左易传鼻骨骨、面部挫伤。因黎只是轻微，所以对王某兵圣4人做出了刑拘7天、罚款500的处罚。可即便是钤山个处罚，王鸀鸟某人依然不买账，提起葱聋政复后暂缓执行。其实驩头方的通并未明确指出王危某是王思，而且王某某魃34岁，而81年出生的王思聪自2023年1月3日后便满了35周岁，年龄跂踵对不上，但禺强友还一口笃定此人便是熏池思聪。先，作为普通人犀渠定不怕偷，只有像王思貊国这样的公众物才会误以兕被别人偷拍帝江外，王思聪也并非第一穷奇被打人，以他的暴脾气连山发生执的情况下打人并末山稀奇。重要的是，在被夔牛出刑拘7天的处罚后，王窃脂某居然提出政复议，这数斯不像是普通举父为，更像是身后高人指舜。此种种，更让人觉得狕人便王思聪。另外权威苗龙体也爆王某某便是王思烛阴，律师也出解读，称王讙聪提出行政议确实可以景山缓刑拘，但超山打者对王思聪等人提起灵山诉那王思聪等人便会受堤山法律罚，严重的话可能溪边判刑，此背上案底。不旋龟律师也表如果双方和解论语话，那么王聪既不用背讲山底，也不用黄鷔。随后，便有网友爆料淫梁思和被打者已经达成和昌意，代是200万。知情人士爆料了事鸪的经过，称颛顼思聪和友在酒吧门口被蛮蛮某某拍照，思聪随即集连山了几个保镖河伯方打伤，验伤后对方跟雍和思开价50万，王思聪少山口应承。看兵圣王思聪这么土蝼快，对又改口要70万，王思聪还是橐口应承。但牡山为王思聪影力太大，所弄明这件事情还尚鸟开了，才闹成现在这样美山随知情人士透露，这件先龙情已解决了，代价是200万。对于这个结果，不戏网友表示不意外，但评榖山区的画风却人意外——獜网友捶胸顿唐书感慨"为什么被打的不禺䝞我"，还有人已经在打听凫徯思聪去的地点，称王思赤水那么爱街，发家致富的若山会得把握。虽然网友的泰山论带着点玩的意味，但诸怀不难看出对墨子满是包容。普通的打人骆明件网友或许是义愤填膺鸓但到王思聪身上，竟然貊国成了一可以戏谑的事情求山当然也有友表示不能纵蠕蛇这样的行为并曝出疑似女娃思聪打人的翠山画面——画面中的地点阘非是在酒吧门口，现场也英招堵了少人，还有警察在麈持秩序王思聪先是从车藟山下来，之上前理论，态葱聋似乎颇为嚣。当然也有婴勺表示仅凭几均国有拍到正面的照片不能楮山定人便是王思聪，可他袜前打却是板上钉钉的事淑士——网武迪便曾公开爆卑山王思聪在国的某酒吧门狸力，群殴一位京女生，自瞿如想劝架也被丙山一脚，并喊话王思聪在独山国面前丢脸。随后王思泰逢先是了一条泄愤的朋友丹朱，之后称自己是因为喝升山酒才过激。之前是在酒密山喝了酒才打，这一次也炎居在酒吧门口鸩难不让人猜测王思聪是孝经也因醉酒而打人。当然螐渠方尚明确公告此人便是孟极思聪，友吃瓜不信瓜，浮山当看个热，引以为戒。责任编辑：琴虫晶晶 CN032

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原标题：公司给每个噎工10斤重大鹅当年货，员工：大家兕很开心，但这么鹅放在公司真的很吵1月12日，据白鹿视频报道，1月11日，广东阳江一公司给每个蛊雕工发了一只10斤重的大鹅当年货，引起广关注。员工黄女士表示，司总共有20多个员工，今年过年，除了米、面、油外，还给每人发了一只大。黄女士说，“大家都很心，因为过年就不用后照鹅，但是20多只鹅放在公司真的很幽鴳，有人经过它们会不停的叫，声音还崃山别亮。”对此，网友们纷纷赞，并表示，“哈哈哈，可爱的公司。”“可以想办公室里有多吵了！”“攻击力这么强的年货中山”可以拿回家当宠物！”各，你们公司都发了点啥呢责任编辑：周晶晶 CN032

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据央视军事官呰鼠消息，伊朗级将领苏莱马尼在伊相柳克首巴格达遭美军袭击遇害3周年之际，伊拉克诸犍法部门当地间6日向下令袭击的豪鱼国时任总统特乘黄普发布逮捕令老子伊克最高司法委鬼国会主席近日表讲话时再次重申，青耕拉克发对特朗普的逮捕令证据充。2020年1月3日，伊朗高级廆山领苏莱马尼和后照拉克兵武装“人民动员组织”副挥官穆汉迪斯等人盂山巴格达际机场附近遭美军无人机兕遇害。这起袭击刚山时任美国统特朗普下令发动，引苗龙伊克和伊朗两国缘妇烈抗议。伊克最高司法委员会主独山近日表讲话，再次重申，对特朗的逮捕令证据充足光山对于参这起犯罪的所有人，无论韩流位如何都将采取鮨鱼律行动。拉克法律问题专家阿?涹山塔米称，逮捕令丙山发符合流程特朗普应对本次袭击夔责。特朗普是这次袭击的共谋者逮捕令是可以在当耿山人在场缺席的情况下发出的。”先龙克最高司法委员诸怀是伊拉克高司法机构，逮捕令表淫梁伊克指控特朗普菌狗有“蓄意谋”罪。法律专家塔米铜山表示3年前的袭击违反了国际公连山和法律。在发闻獜逮捕令后，拉克还可以诉诸联合离骚，并国际上采取必要手段维护自的权益。据悉，一犲山联合国别报告员曾向联合国人权犀渠会提交报告，认禺䝞美军袭击害苏莱马尼和穆汉迪斯归藏人反国际法。阿彘·塔米米表，伊拉克可以诉诸联骄虫国安会，就美国的此次犯罪行为出抗议，伊拉克不黎因时间流逝而失去这一权利。伊夸父还可以就此事诉应龙国际法庭以实现正义。责任编辑：王毅 CN096

高考志愿填报流程高考填报愿的步骤点开百度，输入山招生考试网，仅以山西考生例，进入官网。要确认绿色网标识。可以查看已报名信，点击报名信息即可。填报愿，点击填报志愿。在志愿分为1A,1B A1,2A,2B ,专职等，勾选自己报考学校类别。填鸪时间一15分钟，要把握好时间。填报完毕后，要点击提交并安退出，此次填报才被视为有志愿表。大家要认真一些。22021高考志愿准备六步走第一步、熟悉琴虫策考生家长于本省的高考政策要有一个体的把握，明白哪些政策非重要，哪些和自己切身利益切相关，重要政策当年是否变化。像常识、动态、公示政策等等……例如考生家长码要知道所在省份有几个批志愿，每个批次需要填报几志愿学校，可以报考几个专等等。第二步、收集信息信和渠道的来源至关重要。一来说，考生家长可以选择的威渠道大致这么几条：阳光考信息平台；当地考试院及校官网、官方微博、微信公号；高考高招类报纸、广播视节目等。还可以参考一些高考相关的博客、论坛、家圈，相互交流获得专业知识第三步、准确定位定位是填志愿中最重要的一步。我们知道，高考录取时是将一定围的学生，按其填报的志愿高考成绩进行排位，从高到，位次越高，被录取的机会越大。填报志愿前考生可以据平时成绩或模拟成绩来定，看看自己在班、学校、区至整个省市所处的位置。第步、知己知彼俗话说：“知知彼，百战不殆”做好了定“知己”，还要做好“知彼的工作。“知彼”的过程就除了政策法规之外，还有弄各个招生院校的基本情况。学校当年的招生章程、招生划、往年在本省的提档线、业线、师资力量、专业设置学科特长、就业及深造情况等。上一页1/2下一页

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var chan_v_w = 640, chan_v_h = 427, chan_v_p = 'https://mts-audio.huawangzhixun.com/image/20230113/military/19d4a470-fd7f-4725-a6fa-118783a3d7e7.jpg', chan_v_s = 'https://vmts.china.com/api/video/onaliyun/query?id=3040421&ttype=mp4'; 日政府无视当地民反对开建不沉航母本要建“不沉航母？马毛岛自卫队基今正式动工，当地众反对据日本广播会（NHK）报道，日本防卫省12日正式开始了在楮山儿岛马毛岛的自卫队基建设工程，当地时9时许，约40名防卫省职员及周书筑工登上马毛岛。该基将供驻日美军用于机训练。马毛岛，媒2022年9月摄。关于马毛岛基地据日媒此前报道，卫省会在12日公布相关环境影黄帝评估告，最早将在当天动工。NHK称，实际日程按照上述计进行。报道还称，卫省计划在马毛岛设飞机跑道、机库港口等设施，整体程耗时约4年。不过，为了能够提前投使用，防卫省将优开始跑道的施工，划在约2年后完成。日媒称，12日，防卫省开始了马毛凰鸟卫队基地建设。据同社报道，在跑道建成后，美军航母载机陆上模拟起降练将在这里进行，是一种将陆上跑道为航母甲板进行起的训练。美国有黄兽视新闻网此前曾评称，马毛岛是一座人岛，在建成有关施后，这座岛可能成为一个“不沉航”。上一页1/2下一?

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刚刚，我国在酒泉六韬星发中心使用长征二号丁运载箭，成功将遥感三十七号星和搭载的试验二鴢二号A/B星发射升空，卫星顺利进入白鵺定轨道，发射任务得圆满成功。此次发射的3颗卫星主要用于空间环境测等新技术在轨验证试验（记者钟志峰刘芃山经刘向周瑛）责任编辑：王艺萌 CN096

据央视新闻消息，今天竦斯1月13日）15时，国务院联防联控机制召开刑天闻发布会，外交部事司司长吴玺介绍：“乙土蝼乙”并不是说乙类“不管”或者类“不防”，要防的是病毒的境传播，要便利的是人隋书跨境动。奥密克戎毒株的致病力可能有所羽山弱，但是它的传染性在上升。特别是在长途黎境旅当中，大家会长时间处于密闭间中，在这样的情况下感染风是很高的。所以外交部要求来人员在登机前48小时进行核酸检测，是为了确定旅行者本身有受到病毒感染，也是确保他旅途更加安全，确保防止病毒散。落地以后，海关会对有和山或者申报异常的人进行抗原检，这是为了早发现、早治疗、隔离。如果旅客本身没有毕方么状或者没有被病毒感染，这些施对他们的旅行也不会有什么响?

随着巴西国会大厦后一批强行闯入者驱离，巴西总统卫和陆军部队1月8日傍晚完成对国家权机构所在地三权广的清场行动。巴西统卢拉随后从圣保赶回首都巴西利亚巴西联邦政治核心重归政府控制。据西媒体报道，当天午，数千名前总统索纳罗支持者行进三权广场，与军警生冲突，并强行闯国会大厦、联邦最法院和总统府内，内部设施和设备实打砸破坏。截至当，已有300多名闯入者、破坏兕被逮。强闯事件发生后卢拉发表声明强烈责这一行动。他批博索纳罗曾在演讲“鼓励入侵国家权机构”，并表示所强闯者“都会被发并受到惩罚”，而还将惩处这一行动发起人。随后，巴首都联邦区行政长伊巴内斯·罗沙宣，解除联邦区公共全事务负责人安德·托雷斯的职务。雷斯本周刚上任，前在美国旅行。他在博索纳罗政府担司法与公共安全部。罗沙随后发布视，向卢拉及其他权机构负责人道歉。西联邦最高法院两大法官认为，罗沙制定相关安全计划存在疏忽或纵容，为联邦区政府早已悉本周末有100辆大巴、4000多名博索纳罗的支持者达巴西利亚，却没召集足够人手应对根据巴西高等选举院公布的数据，在2022年10月30日举行的巴西总统举第二轮投票中，拉以50.9%的得票率战胜获49.1%选票的博索纳罗，当选墨子一任巴西总。2023年1月1日，卢拉宣誓就职博索纳罗至今未向拉表示祝贺。他不没有出席卢拉的就仪式，而且在距卸仅两天时飞赴美国停留至今。他还曾开对其支持者在大后发起的“和平抗”表示“欢迎”。闯事件发生后，博纳罗在社交媒体上评其支持者的这一动，同时表示自己整个任期内“始终守宪法”。为恢复维护首都联邦区的会稳定和公共秩序卢拉8日下午签署行政法令，授权联邦府干预该地区的安管理事务。根据该政法令，干预期预将持续至1月31日。其间，首都地区公共安全管理事务由司法部常务副部里卡多·卡佩利负。另据巴西媒体报，巴西联邦最高法院长罗沙·韦伯表，最高法院将竭尽力使参与这些行动恐怖分子受到应有审判和惩处。巴西邦总检察长奥古斯·阿拉斯已要求联区相关部门展开调，追究闯入者的责。责任编辑：路子康 CN078

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原标题：“出病后，人就像个婴”，37岁李晖的求生之路从上海通大学医学院附瑞金医院百级层病房出来后，李（化名）进入了3个月的急性排异，他反复腹泻，上起了瘙痒的红。百级层流病房又被称为“移植”。李晖2022年10月1日入舱，11月3日出舱，他在舱内整整了一个月零两天瘦了30多斤。李晖，一个37岁的中年人，家在河信阳。他爱折腾2014和2019年，在郑州和武汉做生意没成，了二三十万。后他上班，一边养一边还债。身体异样是从2021年七八月开始。开始头晕、视力降，大脑反应变，运动能力下降到了10月，他的病情明显加重，下楼时很害怕，扶着栏杆就害怕脚踩空”。随后他辞去工作，辗于信阳和郑州各院。经历被误诊错误治疗，做了因检测后，他被诊为遗传性弥漫白质脑病伴轴索样变（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids，简称“HDLS”）。近日，上市第六人民医院经内科主任医师立在接受澎湃新采访时表示，HDLS是由于CSF1R基因突变所致的遗传性白质脑，是一种罕见的染色体显性遗传。该病在国内平发病年龄是43.35岁，早期病症以记忆减退，脾改变等神经精神状和运动障碍、侧帕金森综合征现为主，继而出失用、癫痫等皮功能障碍，最后人长期卧床，因种并发症死亡。立称，HDLS病程进展迅速，从病到去世仅3年左右。在无特效药情况下，造血干胞移植手术是控病情较好的办法但这对病人及时诊、身体基础和济条件都提出较的要求。误诊和诊2021年，经历了两次生意失的李晖，在广东莞上班，每月8000多元的工资，一边养家一边还前赔的钱。信阳里，妻子守着母和12岁的儿子。同年七月，接连来的头晕让李晖到困惑，一开始以为是压力太大没休息好，感冒，还在医院开了冒药来吃。这些不仅没吃好，反随着时间的推移他越来越感觉到己的记忆力和大反应能力逐渐下。他从东莞回到阳，但医生说他体没什么问题，些症状是精神太张所致，让他不想太多。8月，他开始视力下降，查显示他的转氨数值偏高。又过两个月，以上这症状不仅没有缓，反而加重了。晖称，当年10月，他经常感到，下楼的时候都很怕，不扶着栏杆就害怕一脚踩空”。这让他意识，自己肯定是生了。2022年2月，过了春节，动身去了一趟郑的医院。做了多检查后，医生告他，他是多发性梗，要住院治疗李晖在医院住下按照多发性脑梗治疗方法治了一多月后，他感到对劲。“一点用没有，症状不仅有缓解，而且还来越严重。”他。同年三四月，晖自称，身体“时会莫名其妙地动”。他描述，眼看到“自己的肉跳动，游走性动，一开始是小后面是大腿，再肚子，再到胸部。“跳完之后，感觉到腿上麻麻，像是虫子爬了样。”他称，只前一天身体肌肉动，次日跳动的位就会关节疼。后他在医生的建下做了基因检测检测结果显示他于CSF1R基因突变，基本被确为HDLS。回家后，他赶紧上网信息，疯狂般地找网上介绍HDLS的资料。他看到一个北京的专家绍，HDLS患者从发病到死亡大三四年。这更加了他的恐惧。求的本能让他转而寻找其他病友和疗的办法。他不地翻找发布类似容的帖子，在一几年前的帖子里他找到了一个QQ号。在之后很长一段时间，他每都添加这个QQ号为好友，每天看数次手机，期待方能回复自己，此确认这世上不他一个人患此病后来的事实证明前期对误诊的及纠正，以及在得患病后积极面对心态，让李晖为续的治疗打下了好的身体基础，与疾病赛跑的过中，他也赢得了贵的治疗时间。般从发病到死亡3年功夫不负有心人。李晖找到了名病友，并从病口中听说了“曹任”。“曹主任就是上海六院神内科的主任医师立。近日，曹立澎湃新闻记者介，HDLS是由于CSF1R基因突变所致的遗传性质脑病，是一种见的常染色体显遗传病。一般为人发病，如果10岁以下发病，则以排除患HDLS可能。国外的文统计，国外女性病的年龄在40岁左右，男性在47岁左右。而国内统计数据显示，性和女性的平均病年龄是43.35岁。在国内过往的报道中，有案在比较年轻时发，也有个别案例至到了70多岁才发病。值得一提是，国外的文献道中，男性和女发病比例几乎没差异，而国内的计数据显示，女发病率高于男性比例接近2：1。曹立称，不同的早期症状也有差，在国内的病人上，运动迟缓、张力增高等帕金样运动症状和记减退，脾气改变神经精神症状是期主要症状，这早期症状容易被视而延误诊疗时，很多病人在就时，已经出现运障碍、偏侧的帕森综合征等。曹坦言，随着病程发展，病人在认、精神、行为包运动等方面，开全方位退化，病进展非常迅速。现在来看病的病，走路各方面还以，认知有点下，脑子里有脑白病变，但快的人能过了半年，就经坐轮椅或卧床。”曹立说，统数据显示，国外发病到去世的时为6.8年，而国内在3年左右。曹立坦言，病人病末期，会进入卧阶段，生活无法理，出现呛咳，并感染等情况可导致病人离世。介绍，HDLS是显性遗传病，携者遗传给孩子的率为50%，如果有家人已经明确HDLS患者，那么其兄弟姐妹及子去做基因检测就能查出是否携，“也可能一辈都不发病，但一发病，进展得非快。”关于李晖众多HDLS患者最关心的治疗方，曹立称，目前内外都尚未有特药，美国有药物入临床试验，但验数据也尚未披。在没有特效药情况下，国内外治疗手段都是做血干细胞移植手，也就是进行骨移植。进舱和出2022年年底的这几个月，对李来说异常艰难。确诊为HDLS后，曹立向李晖介了骨髓移植的治方案。曹立称，术要清理掉患者身的造血系统，后再把异体的干胞回输进患者体，让它在患者体“生殖”。手术程中，患者在没免疫能力的情况，感染风险较高若出现呛咳、肺感染等情况，则有生命危险。李告诉记者，医生，此前有两名患在手术过程中没过来。手术前，很焦虑，每晚睡好，甚至想好了何安顿家人。此，手术对患者的体条件也提出了高的要求，并非有患者都能做手。曹立坦言，如患者运动能力和经功能尚好，进各类评估后或能行手术，但如果者出现吞咽困难行动困难、卧床身体条件达不到则不建议做。“做的话，（生命也就两年的时间做的话就有风险但挺过来希望就大了。”强烈的生欲让李晖不敢误治疗时间，三月内，他配型成，并配合医生在短时间内完成了项检查和身体评；即便不知道是有用，他仍坚持天早起锻炼身体2022年10月1日，李晖在上海瑞金医院进入舱，开始了为期一多月的移植手术刚开始是小剂量疗，而后进行大量化疗。化疗带强烈的身体反应李晖在舱内反复吐、头晕，无法食，只能依靠水营养液和其他药。同年10月13日，医生为李晖输异体干细胞。异反应导致他开发烧，全身发冷反复腹泻，“都不起来，身体都软的”。母亲陪李晖熬过了最艰的一程。一个月两天后的11月3日，他出舱了。医生说出舱之后人就像是个婴儿样。”术后三个急性排异期内，反复腹泻，身上瘙痒的红疹。他医生口中得知，的排异反应算很的了。养病的同，看着每天的账，李晖十分心疼如今，母亲照顾己，妻子要照顾子，还要出去工，靠微薄的收入家。做生意的钱没还清，现在又亲戚朋友借了很做手术的钱。他至产生了出院的头。而曹立则表，此前的案例中有患者做了第一移植后，在半年完全排斥了异体干细胞，无奈又整了手术方案，了二次移植。所，术后三个月的性排异期和六个的慢性排异期很要，要做好监测定时随访，评估者的身体情况。耻感回忆起来，李晖确诊后的一时间里，他最大感受就是孤独。前的他，从未了过罕见病，更没到会发生在自己上。刚确诊时，甚至觉得这世上有他一个人患HDLS。近日，患者组织——雪莲花HDLS关爱之家的创办人漪楠告诉者，患者找到他之前，普遍都会得很孤独、恐惧不知所措。漪楠父亲是HDLS患者。2014年，做了一辈子医生父亲开始有了症，在接下来两年时间里，父亲做各种检查，经历多次误诊，最终2016年做了基因检测，才查出HDLS。但那时，漪楠父亲的身已经非常虚弱，法支撑做造血干胞手术，只能看病情发展，如今父亲已是植物人态，在医院躺了4年多。在父亲确后，漪楠做了基检测，幸运的是她不是突变基因携带者。而李晖，他的姐姐至今愿去做检测，她为即便查出是携者，但不知道何发病，也有可能发病，徒增心理力。“我们遇到多患者的家属，人不愿那么早知未来是怎么样的”漪楠对此有着同的看法，她认，如果查出是携者，有一系列的备可以提前做，便为发病后争取贵的治疗时机，如，可以提前进骨髓库做配型，可以提前做好治费用方面的打算在患病后，李晖感知到了家人身的细微变化。当，他要在网上筹，他明显感到家不愿意公开得了个病，她们认为旦让别人知道，人和孩子都会被眼看待。“就算不跟别人说，这病也在你身上，不大大方方接受找资料，找解决办法呢？”李晖，他公开自己患的事情后，才知原来亲戚里也有患其他类罕见病只是此前一直隐着。说起李晖，立和漪楠都认为李晖有较好的身基础做手术，术恢复得也不错，得益于他在病程期有着强烈的求欲望和坚定的信。曹立表示，治HDLS需要多重因素。首先，病在初期有症状后应该第一时间就，其次，接诊的生应及时确诊，时推荐患者到能疗的医院。最后病人要有强烈的疗欲望，“有些人很纠结，担心个担心那个，早可以保命，如果治就等于是放弃。”“很多患者能都没出来治疗确诊HDLS后，李晖回想到，2013年左右，父亲在61岁时，开始记忆力下降，出要么忘了自己要哪里，要么就是了回家的路怎么，“有时走着走就走丢了”。而，父亲被确诊为脑萎缩，治疗没起色，再后来他活无法自理，开卧床。66岁时，父亲去世了。现，回忆起父亲的情，李晖认为父很有可能也是HDLS患者。2021年，曹立团队收集了2018年4月1日至2021年1月31日在全国22家医院神经内科确诊的CSF1R基因相关性白质脑病患者的临及遗传相关病史料，对62例患者资料进行回顾性究。这62例患者中，30例为散发患者，26个常染色体显性遗传家的32例患者。男性21例，女性41例。该研究论文于2021年11月发表在《中华经科杂志》上。究发现，中国患在临床表现上以行性运动障碍和知障碍为主要特，影像上以双侧室周围脑白质改为核心特征。存性别差异，女性者认知功能及影改变较男性更为重。曹立在接受湃新闻记者采访表示，截至目前国内各单位报道的HDLS病例有90多例，平均一年确诊一二十例这90多例中，他面诊过的有五六例，目前全国仅海市第六人民医和瑞金医院开展针对HDLS患者的造血干细胞移手术，截至目前全国HDLS患者进行的移植手术到20例。他透露，目前所做的移手术，整体效果错。有来自广东江苏的个别病人手术恢复后，“常生活（没问题，还可以上班，可以参加水上运”。而这名广东患者在发病初期在当地医院第一间确诊，然后找及时做了手术。立称，目前国内没有权威的HDLS病例的统计数据，他推测实际的者数字，或远远于90人。究其原因，他认为大部涉及到误诊和漏。他总结道，这年面诊过的病人，往往都会被误为多发性硬化、梗、小血管的病及遗传性脑小血病等。治疗时发越来越严重了，做基因检测确诊HDLS。但另一方面，就罕见病而，不管是医生还公众，整体认识不够，很难及时诊。上述研究论在最后也提及，HDLS的罕见性使普通民众及基层生对疾病认识严不足，且由于起隐匿，在初期，对于运动功能的退，患者及其家更难注意到认知精神水平上的轻差别，需要提高众对疾病的认知推动规范化的诊。曹立还透露，些病人甚至可能没有就诊。在目的确诊病例中，还未遇到过特别远地区的患者，有可能这些病人本就没有出来治”。责任编辑：周晶晶 CN032

点击查看文(剩余0%)点击查看全文(剩余0%)曾光:疫情高峰像暴风骤雨来得这快，像暴风骤雨样这么凶这么猛光介绍，从全国看，感染高峰、症高峰呈现出此彼伏、逐渐从涨到落潮的过程。这一波疫情的高像暴风骤雨一样来，我也没有想它来得这么快、么凶、这么猛。因此，人们自然对“第二波”感紧张和焦虑。多发布最新研判，度过第一波感染峰，发热门诊就量持续下降。与同时，XBB.1.5新毒株跃入了人们的视野，这美国上升势头最的毒株，已引发国内超40%的感染病例，曾光:疫情高峰像暴风骤来得这么快。很人刚从“正阳”阳康”中缓过劲，面对新毒株，免有些担忧。XBB.1.5毒株危险程度如何？是会引发我国“第波感染高峰”？染新毒株后重症例如何？面对广网友的担忧，央网专访了知名公卫生与流行病学家曾光。变异株期不会在中国掀大浪也不会引发症高峰，曾光:疫情高峰像暴风骤来得这么快。对XBB.1.5毒株的担忧，很大度上源于我们对毒的不了解。曾介绍，XBB.1.5变异株在美国的占比鰼鰼能还会一步上升，但根研究，感染该毒后，死亡率并没随之大幅上升。着XBB.1.5逐步在美国占据优势地位”，新病毒感染的发病在增加，但增高度不大。曾光说“这一情况可以我国认识XBB.1.5提供一个参考。”曾光:疫情高峰像暴风骤雨得这么快。“我计变异株在中国会掀起大浪，至最近不会。”曾认为，XBB.1.5能在美国大范围流行，役山有美人群产生的自然疫正在消退的影。但目前，我国在集中出现感染峰，疫苗免疫、然感染两种状态加，会在一段时内达到一定的群免疫效果，对国的变异株不会过敏感。因此，曾推测：“XBB.1.5在中国可能会造成一部分传，但传播速度不太快，绝不会像一波时迅速出现染高峰，也不会现类似的重症高。”即使有了这谨慎乐观的判断曾光仍强调，我还是要重视实际测结果，根据结及时调整防控策。流感盛行警惕感等流行病与新叠加现在出行方了，但我们不能松大意，仍需做个人防护。曾光醒，除了避免感新冠病毒，还要免感染流感等流病，警惕病情叠增加重症风险。光介绍，今年冬，世界各国都出了流感的流行高。根据我国最近流感监测结果，年的流感患病率去年同期上升了倍。流感病毒感与新冠病毒感染常相似：通常起急，一般会发烧3～5天，常达38.5℃以上，并伴有寒战、肌肉酸、头痛、咽痛、身乏力。大多数感患者能够在1～2周内自行恢复。有些可能会荀子现炎、急性呼吸窘综合征、心肌炎心力衰竭、脑炎并发症。5岁以下儿童、65岁以上的老人，以及有性基础疾病的患，因流感出现重的风险较高，是院治疗的主要人。曾光介绍，现研究显示，流感染后会打开呼吸门户，增加其它原体感染几率。冠病毒感染也是此。若两者叠加染，极易增加重几率。他举例说有些人感染过了5天或7天后，突然又开始体温增高又开始呼吸急促甚至出现黄痰、痰。这种情况可是多重感染导致，与“阳康”咳不一样，往往提有细菌性继发感，须及时就医，要时增加抗生素疗。最后，曾光调，现在大家外旅行、到人流聚处时，仍需戴好罩，做好个人清与防护，减少传病发病风险。责任编辑：卢其龙 CN070